先天性肾病综合征治疗前的注意事项

(一)治疗

该病无特殊治疗方法，类固醇激素和细胞毒药物的应用无疗效，常表现为激素抵抗。因此，不能按照肾病综合征进行常规治疗。大多数儿童在发病后一年内死亡，但很少因肾衰竭而死于严重感染、营养不良、腹泻、电解质紊乱等。因此，应积极支持对症治疗，2岁后应进行肾移植。

1.减少水肿 主要应限制盐和使用利尿剂。对于严重的低白蛋白血症或伴有低血容量的人，可以输注无盐血白蛋白。芬兰提倡在出生后4周内静脉输入血白蛋白，以保持血浆蛋白在15g/L此时一般无水肿，生长发育接近正常。

2.保持营养 给予高热量和足够的蛋白质饮食。

3.防治感染 感染是死亡的主要原因，应注意保护，一旦感染应及时积极治疗，抗生素通常不是预防性的。必要时，可间断使用人类血液丙类球蛋白制剂。

4.防治并发症 治疗继发性甲状腺功能低下，双嘧达莫(潘生丁)、少量阿司匹林或华法林可预防和治疗栓塞等并发症。一般患儿血压正常，后期血压升高者常规降压。

5.其他 近年来报告了血管紧张素转化酶抑制剂的应用(ACEI)，也有报道称，消炎痛(消炎痛)可以减少其蛋白尿。

6.肾移植 肾移植是唯一彻底治疗的方法，通常在2岁后或体重达到7岁kg进行。肾切除术(终止蛋白尿)可以在蛋白尿严重的情况下进行，通过透析维持生命等待移植。1992年Mattoo一侧肾切除术减少尿蛋白排出，另一侧肾维持肾功能，认为该方法可减少每月人血白蛋白输注。

Drash综合征对治疗无反应，可在肾同种移植后重新发生。这些患者移植后肾病综合征的复发是由于巨细胞病毒感染或移植排斥反应。因为双方Wilms因此，建议预防性肾切除术。

(二)预后

自肾移植以来，本征预后发生了很大变化。有作者报告了1987年以后34例肾移植随访.移植肾存活率为1、2、3年％、81％、81％;GFR1、3年分别为73年.7％和75.3％.儿童状况良好，只有一例慢性排斥、高血压。CNS由于病因不同，预后也不同，如感染所致，采用强有力的抗感染治疗，病情往往明显好转。